In realtà il favismo non è un’allergia. Si tratta di un difetto enzimatico, nello specifico della carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD) che converte il glucosio-6-fosfato a 6-fosfogluconato (nella via dei pentoso fosfati) e permette di trasformare la molecola di NADP in NADPH, ovvero nella forma ridotta.

La forma ridotta del NADP interverrà poi nella trasformazione del glutarione nel glutatione ridotto (GSH) che serve per il funzionamento della glutatione perossidasi, un importante enzima antiossidate, fondamentale per la rimozione del perossido di idrogeno (H2O2).

Quindi, un deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non permetterà l’attivazione della glutatione perossidasi e ciò determinerà un accumulo di perossido di idrogeno.

Il NADPH è anche essenziale per il funzionamento della catalasi, un altro enzima deputato alla eliminazione del perossido di idrogeno. La catalasi protegge gli eritrociti dal danno perossidativo causato anche dai glicosidi presenti nella fava.

Quindi sia la glutatione perossidasi sia la catalasi dipendono dalla formazione di NADPH.

Una riduzione della produzione di NADPH (e quindi un ridotto funzionamento degli enzimi antiossidanti) dovuta al favismo comporta il rischio, in determinate condizioni, di una distruzione improvvisa dei globuli rossi. Il G6PD, infatti, è contenuto per la maggior parte all’interno di queste cellule del sangue.

Si ha quindi anemia emolitica ovvero lisi dei globuli rossi: emolisi: dissoluzione dei globuli rossi con fuoriuscita dell’emoglobina. Ciò è conseguenza di un un accumulo di specie reattive dell’ossigeno quali il perossido di idrogeno, il quale denaturerà le proteine, in particolare la parte proteica dell’emoglobina. Questo farà si che ci sia il distacco del gruppo EME e denaturazione dell’emoglobina (con perdita della capacità del trasporto di ossigeno) e distruzione dei globuli rossi.

Quando si scatena l’anemia emolitica?

Si scatena nel momento in cui vengono prodotti tanti radicali liberi a livello dei globuli rossi, in particolare, possono scatenare la crisi emolitica
l’ingestione fave e piselli, in quanto contengono sostanze come la vicina e la convicina che portano alla produzione di specie reattive dell’ossigeno come il perossido di idrogeno.

Quindi, l’ingestione di questi composti comporta l’iper produzione di specie reattive dell’ossigeno che non possono essere eliminate per il fatto che non funzionano né la glutatione perossidasi, né la catalasi (non essendo prodotto NADPH a causa del deficit enzimatico della glucosio-6-fosfato-deidrogenasi).

A scatenare la crisi emolitica può intervenire anche l’ingestione di alcuni farmaci (sulfamidici, salicilici, chinidina, menadione), infezioni di tipo virale o batterico che agiscono tramite la produzione di tossine o la liberazione di radicali liberi


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